Pemphigus

Überblick über Pemphigus

Pemphigus ist eine Krankheit, die zur Bildung von Blasen auf der Haut und im Inneren von Mund, Nase, Rachen, Augen und Genitalien führt. Die Krankheit ist in den Vereinigten Staaten selten.

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem fälschlicherweise Zellen in der obersten Hautschicht (Epidermis) und den Schleimhäuten angreift. Menschen mit dieser Erkrankung produzieren Antikörper gegen Desmogleine, Proteine, die Hautzellen aneinander binden. Wenn diese Bindungen gebrochen werden, wird die Haut spröde und Flüssigkeit kann sich zwischen ihren Schichten ansammeln und Blasen bilden.

Es gibt mehrere Arten von Pemphigus, aber die beiden wichtigsten sind:

• Pemphigus vulgaris, der normalerweise die Haut und die Schleimhäute betrifft, wie z. B. das Innere des Mundes.
• Pemphigus foliaceus, der nur die Haut betrifft.

Es gibt keine Heilung für Pemphigus, aber in vielen Fällen kann er mit Medikamenten kontrolliert werden.

Wer bekommt Pemphigus?

Es ist wahrscheinlicher, dass Sie Pemphigus bekommen, wenn Sie bestimmte Risikofaktoren haben. Das beinhaltet:

• Ethnischer Hintergrund. Während Pemphigus bei ethnischen und rassischen Gruppen auftritt, sind bestimmte Bevölkerungsgruppen einem höheren Risiko für bestimmte Arten der Krankheit ausgesetzt. Menschen jüdischer (insbesondere aschkenasischer), indischer, südosteuropäischer oder nahöstlicher Abstammung sind anfälliger für Pemphigus vulgaris.
• Geographische Lage. Pemphigus vulgaris ist weltweit die häufigste Art, aber Pemphigus foliaceus ist an einigen Orten häufiger, beispielsweise in einigen ländlichen Gebieten in Brasilien und Tunesien.
• Geschlecht und Alter. Frauen erkranken häufiger als Männer an Pemphigus vulgaris, und das Erkrankungsalter liegt in der Regel zwischen 50 und 60 Jahren. Pemphigus foliaceus betrifft normalerweise Männer und Frauen gleichermaßen, aber in einigen Bevölkerungsgruppen sind Frauen stärker betroffen als Männer. Obwohl das Erkrankungsalter des Pemphigus foliaceus in der Regel zwischen 40 und 60 Jahren liegt, können in manchen Gegenden die Symptome bereits im Kindesalter auftreten.
• Gene. Wissenschaftler glauben, dass die höhere Inzidenz der Krankheit in bestimmten Bevölkerungsgruppen teilweise auf die Genetik zurückzuführen ist. Beispielsweise zeigen Daten, dass bestimmte Varianten in einer Familie von Genen des Immunsystems namens HLA mit einem höheren Risiko für Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus verbunden sind.
• Medizinische Präparate. Selten tritt Pemphigus als Folge der Einnahme bestimmter Medikamente auf, wie z. B. bestimmter Antibiotika und Blutdruckmedikamente. Arzneimittel, die eine chemische Gruppe namens Thiol enthalten, wurden ebenfalls mit Pemphigus in Verbindung gebracht.
• Krebs. In seltenen Fällen kann die Entstehung eines Tumors, insbesondere das Wachstum eines Lymphknotens, einer Mandel oder einer Thymusdrüse, die Erkrankung auslösen.

Arten von Pemphigus

Es gibt zwei Hauptformen von Pemphigus und sie werden nach der Hautschicht klassifiziert, in der sich die Blasen bilden und wo sich die Blasen am Körper befinden. Die Art der Antikörper, die die Hautzellen angreifen, hilft auch bei der Bestimmung der Art des Pemphigus.

Die zwei Hauptformen des Pemphigus sind:

• Pemphigus vulgaris ist die häufigste Art in den Vereinigten Staaten. Blasen bilden sich im Mund und auf anderen Schleimhautoberflächen sowie auf der Haut. Sie entwickeln sich in den tiefen Schichten der Epidermis und sind oft schmerzhaft. Es gibt einen Subtyp der Krankheit namens Pemphigus autonomicus, bei dem sich Blasen hauptsächlich in der Leistengegend und unter den Achseln bilden.
• Blattpemphigus seltener und betrifft nur die Haut. Blasen bilden sich in den oberen Schichten der Epidermis und können jucken oder schmerzen.

Andere seltene Formen von Pemphigus sind:

• Paraneoplastischer Pemphigus. Charakteristisch für diesen Typ sind Mund- und Lippengeschwüre, meist aber auch blasenbildende oder entzündliche Läsionen auf der Haut und anderen Schleimhäuten. Bei diesem Typ können schwere Lungenprobleme auftreten. Menschen mit dieser Art von Krankheit haben normalerweise einen Tumor, und die Krankheit kann sich verbessern, wenn der Tumor chirurgisch entfernt wird.
• IgA-Pemphigus. Diese Form wird durch eine Art von Antikörper namens IgA verursacht. Blasen oder Beulen treten oft in Gruppen oder Ringen auf der Haut auf.
• medizinischer Pemphigus. Einige Medikamente, wie einige Antibiotika und Blutdruckmedikamente sowie Medikamente, die eine chemische Gruppe namens Thiol enthalten, können Blasen oder Pemphigus-ähnliche Wunden verursachen. Die Blasen und Wunden verschwinden normalerweise, wenn Sie die Einnahme des Arzneimittels beenden.

Pemphigoid ist eine Krankheit, die sich vom Pemphigus unterscheidet, aber einige gemeinsame Merkmale aufweist. Pemphigoid verursacht eine Aufspaltung an der Verbindungsstelle der Epidermis und der darunter liegenden Dermis, was zu tiefen, harten Blasen führt, die nicht leicht zu brechen sind.

Symptome von Pemphigus

Das Hauptsymptom von Pemphigus ist Blasenbildung auf der Haut und in einigen Fällen auf Schleimhäuten wie Mund, Nase, Rachen, Augen und Genitalien. Die Bläschen sind spröde und neigen zum Aufplatzen, was zu harten Wunden führt. Blasen auf der Haut können zusammenwachsen und raue Flecken bilden, die anfällig für Infektionen sind und große Mengen an Flüssigkeit produzieren. Die Symptome variieren etwas je nach Art des Pemphigus.

• Pemphigus vulgaris Blasen beginnen oft im Mund, können aber später auf der Haut erscheinen. Die Haut kann so spröde werden, dass sie beim Reiben mit dem Finger abblättert. Schleimhäute wie Nase, Rachen, Augen und Genitalien können ebenfalls betroffen sein.

  Die Blasen bilden sich in der tiefen Schicht der Epidermis und sind oft schmerzhaft.

• Blattpemphigus betrifft nur die Haut. Blasen treten oft zuerst im Gesicht, auf der Kopfhaut, auf der Brust oder am oberen Rücken auf, können sich aber mit der Zeit auf andere Bereiche des Körpers ausbreiten. Betroffene Hautpartien können sich entzünden und in Schichten oder Schuppen schuppen. Blasen bilden sich in den oberen Schichten der Epidermis und können jucken oder schmerzen.

Ursachen von Pemphigus

Pemphigus ist eine Autoimmunerkrankung, die auftritt, wenn das Immunsystem gesunde Haut angreift. Immunmoleküle, sogenannte Antikörper, zielen auf Proteine ​​namens Desmogleine ab, die dabei helfen, benachbarte Hautzellen aneinander zu binden. Wenn diese Bindungen gebrochen werden, wird die Haut spröde und Flüssigkeit kann sich zwischen den Zellschichten ansammeln und Blasen bilden.

Normalerweise schützt das Immunsystem den Körper vor Infektionen und Krankheiten. Die Forscher wissen nicht, was das Immunsystem dazu veranlasst, die körpereigenen Proteine ​​zu aktivieren, aber sie glauben, dass sowohl genetische als auch Umweltfaktoren beteiligt sind. Etwas in der Umwelt kann bei Menschen, die aufgrund ihrer genetischen Veranlagung gefährdet sind, Pemphigus auslösen. Selten kann Pemphigus durch einen Tumor oder bestimmte Medikamente verursacht werden.